Острая надпочечниковая
недостаточность
Причины
1. Недиагностируемая и нелеченая первичная или вторичная
хроническая недостаточность коры надпочечников.
2. Острый инфаркт миокарда, инсульт, стресс, пневмония,
вирусные заболевания на фоне хронической недостаточности коры надпочечников.
3. Длительное лечение кортикостероидами (6олее трех недель)
--> уменьшение выработки АКТГ --> атрофия коры надпочечников. При резкой отмене
препарата или резком уменьшении дозы, при стрессе и других (см. п.2) - острая
недоста точность коры надпочечников. Необходимы повышенные дозы.
4. Редко - мениногококковый сепсис --> геморрагический
синдром: кровоизлияние в ткань надпочечников --> ОНКН. Может быть эмболия,
тромбоз сосудов надпочечников --> ишемия --> ОНКН.
5. Рождение ребенка с асфиксией --> похлопывание по ягодицам,
происходит кровоизлияние в надпочечники.
6. Неправильное лечение больных с болезнью Иценко-Кушинга (не
производят предварительного введения гликокортикостероидов перед удалением
надпочечников).
Клиника
Если имеется ХНКН - клиника соответствующая, Присутствуют
некоторые элементы ОНКН:
1. Нарастающая дегидратация: акроцианоз, бледность, анорексия,
диарея, тошнота, упорная рвота, не приносящая облегчения, острый гастроэнтерит (ге
моррагический), боли в животе (острый живот).
2. Коллапс: анурия, преренальная азотзмия, уменьшение АД,
состояние оглушенности, галлюцинации, заторможенность.
Диагностика
Анамнез: выяснить факторы, которые увеличивают потребность в
ГКС, Азотемия, гиперкалиемия на ЭКГ.
Дифференциальный диагноз
Дифференцируют с заболеваниями, приводящими к уменьшению АД:
острый инфаркт миокарда.
Другие: острый живот, психические заболевания.
Лечение
1. Введение глюкокортикоидов (ГК, ГКС). гидрокортизол 100 мг
струйно, внутривенно, каждые 6 часов под контролем АД. Дозу можно увеличить.
Затем по 50 мг, на З-й день 50 мг 1 раз в 8 часов, на 4-5 день - 25 мг 1 раз в 8
часов, далее - пероральная заместительная терапия. При уменьшении дозы может
быть уменьшение АД - добавить минералкортикоиды, флюрдокортизон 0.05-0.1 мг на 3
приема.
2. При медленном увеличении АД: дезоксикортикостерона ацетат
внутримышечно 2-4 мл 0.5 раствора 1 раз в 4 часа до нормализации АД.
3. 5-10% раствор глюкозы на физиологическом растворе. Первые
3 часа - 3 л раствора, в первые сутки около 5-8 л.
4. Антибиотики: пенициллин 1 млн ЕД х 6 раз.
5. Витамин С.
Заболевания гипофиза
Недостаточность гипофиза (передней доли)
Причины:
1. Опухоль - механическое давление --> гипопитуитаризм (менин-гиомы
и др).
2. Сосудистые заболевания: васкулиты, аневризма,
кровоизлияние.
3. Симптом Шигера - у рожениц после кровопотери ишемия
гипофиза и как следствие - некроз.
4. Гранулематозные заболевания: саркоидоз, туберкулез,
сифилис, нейроинфекции.
5. Повреждение в результате операции, лучевой терапии.
Клиника
Анорексия, бесплодие, у мужчин - половое бессилие, вторичная
ХНКН и пр.
Диагностика
Рентгенограмма турецкого седла (его размеры 1-2 см - 1.5-1.7
см). При опухолях может быть увеличение размеров. Появляется синдром
многоконтурности.
Томограмма турецкого седла, ЯМРТ, КТ.
Изменение полей зрения (давление на перекресток зрительного
нерва), дистрофия зрительного соска.
Исследование тронных и периферических гормонов: Т3, Т4,
половых, АКТГ, кортизол, его метаболиты в моче.
Лечение
При опухолях применяют оперативное лечение. Заместительная
терапия (периферическими гормонами (половые гормоны, тиреоидин, тироксин, ГКС).
Недостаточность задней доли гипофиза
Несахарный диабет, уменьшение АДГ.
АДГ - стимулирует реабсорбцию воды в клубочках, основной
стимулятор выработки - осмолярность крови.
Абсолютный дефицит - АДГ совсем не вырабатывается. Причины -
деструкция клеток, тракта, поражение резервуара АДГ (уменьшение АДГ в крови).
Относительная недостаточность: При первичной
нечувствитель-ности рецепторов трубочек и канальцев нефрона (генетический
дефект). При этой форме концентрация АДГ в крови в норме.
Причины
1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
2. Сосудистые заболевания.
3. Гранулематозный зоб.
4. Черепно-мозговые травмы.
5. Иммунопатологические нарушения (АТ к нейросекреторным
клеткам).
Клиника
Полиурия, жажда (до 20 литров в сутки). Состояние стабильное.
Из-за полиурии нарушения сна.
Лабораторная диагностика: Выявление причины,
определение уровня АДГ, исследование мочи: повышение суточного объема, низкий
удельный вес (1001-1005).
Дифференциальная диагностика:
1. Сахарный диабет: похудание, слабость, уменьшение аппетита
и др, удельный вес увеличивается, глюкоземия, глюкозурия.
2. Неврогенная полидепсия: проба с сухоедением: состояние
ухудшается, жажда, уменьшение АД, объем диуреза не падает, удельный вес мочи
низкий --> несахарный диабет.
Проба с питуитрином: при несахарном диабете - уменьшение
объема диуреза, увеличение удельного веса.
Лечение
Адиурекрин 50 мг 3 раза интраназально (вдыхать). Адеуретин -
капли в нос. хлорпропамид 2 таб. в день перед едой. мочегонные: гипотиазид
(задерживает воду) 50 мг 2-3 раза в день.
Акромегалия
Увеличение СТГ, чаще у женщин.
Причины
1. Эозинофильная опухоль с медленным ростом без увеличения
внутричерепного давления, хромофобная аденома (большие размеры), смешанная
опухоль (увеличение СТГ, пролактина) * Аденокарцинома - редко. 90% -
микроаденома .
2. Избыток соматолиберина - микроаденома, увеличение СТГ.
3. Недостаток соматостатина - увеличение СТГ.
СТГ - это 191 - аминокислотный одноцепочечный белок.
Стимулирует рост костей. Влияет на липидный обмен - стимулирует липолиз. В
печени синтезирует соматомедианы (около 50) - инсулиноподобный фактор роста - 1
и др. Уменьшается чувствительность периферической ткани к глюкозе (особенно
ночью, под утро).
Клиника
1. Изменение лица, кистей, стоп.
Увеличивается объем мягких тканей, растет задержка жидкости в
мягких тканях (отек). Увеличивается синтез соматомедиана - S --> увеличение
количества сульфатов в хрящах --> растет объем. У больных характерно: увеличение
носа, ушей, нижней челюсти (изменение прикуса, увеличение промежутков между
зубами), увеличение пазухи носа, гипертрофируются голосовые связки --> изменение
голоса, воспаление среднего уха, выступающие надбровные дуги, скуловые кости,
увеличенный затулочный бугор, увеличение ширины ладони, стоп, пальцев.
2. Изменение кожи: плотная, не собирается в складку, грубые
борозды на лице, поры расширены, сальность, увеличение потовых желез, повышенный
рост волос.
3. Изменение мышц: гипертрофия в начальный момент, затем
мышечная слабость.
4. Изменение костей: увеличение кортикального слоя,
образуются костные шипы, увеличение объема хрящей, гипертрофия связок -->
нарушение движения в суставах, деформация, дефигурация.
5. Изменение грудной клетки: кифосколиоз, бочкообразная с
развернутыми реберными дугами, увеличение межреберных промежутков, уменьшение
вентиляции --> бронхит, эмфизема, пневмосклероз.
6. Сердечно - сосудистая система: вторичная аТТ, гипертрофия
ЛЖ, крупноочаговый кардиосклероз.
7. Сахарный диабет (уменьшение утилизации глюкозы тканями),
уменьшение толерантности к глюкозе.
8. Внутренние органы: увеличение языка, гипертрофия сосочков
(невнятная речь), увеличение щитовидной железы, увеличение почек, увеличение
селезенки, симптом увеличения внутричерепного давления (головные боли).
Диагностика
Клиника:
1. Визуализация опухоли: рентгенограмма турецкого седла, КТ,
ЯМРТ - изменение костей черепа и лица.
2. Осмотр глазного дна (симптом внутричерепной гипертензии).
3. Симптомы гипопитуитаризма (уменьшение других тропных
гормонов в результате сдавливания клеток).
4. При рентгенограмме позвоночника исчезает талия позвонков,
рентгенограмма стопы - увеличение пяточного бугра, рентгенограмма кисти -
увеличение дистальных фаланг, окостенение связок в местах прикрепления к кости
(шипы).
5. СТГ в крови: в норме 1,5 - 4 нг/мг. При определенном
состоянии повышение СТГ может быть компенсаторным (кахексия, синдром
малабсорбции, циррозе печени).
6. Нагрузочные пробы (при СТГ 6 - 8 нг/мг).
7. Определение СТГ, уровня глюкозы в крови: 75 г сахара на
стакан воды, определение СТГ через час. При акромегалии СТГ тот же или выше (в
норме глюкоза уменьшает выработку СТГ). Циркадность нарушается: не изменяется
концентрация СТГ в зависимости от времени суток.
8. Консультация невропатолога. могут быть парестезии, боли в
конечностях, потеря чувствительности (из - за полиневритов: разрастается
периневрий, тунельный симптом - сдавление нервного ствола гипертрофированными
связками).
Дифференциальная диагностика
Гигантизм - пропорциональное телосложение (увеличение СТГ),
акселерантный рост - СТГ в норме, гипертрофическая остеоартропатия - плотная
кожа, изменений суставов лица и туловища нет. СТГ в норме.
Лечение
При опухолях - оперативное лечение с трепанацией черепа.
Осложнение - недостаточность передней доли гипофиза. Может быть интраназальный
доступ под контролем рентгена. Механическая деструкция опухоли, коагуляция
опухоли жидким азотом, имплантация капсулы с радиоактивным веществом (1 см от
капсулы - некроз).
Облучение протоновым пучком малоэффективно. 5 - 6 тыс.
рентген на курс (1 раз в 1,5 - 2 года) не более 3 курсов.
Гамма - терапия при большой опухоли.
Лекарственные препараты: бромкриптин 2,5 мг 2 - 3 таб в день
--> до 10 уменьшают продукцию опухолью СТГ, прием, если опухоль не найдена.
Лечение длительное, в сочетании с рентгеном.
Прогноз
Благоприятное заболевание развивается медленно.
Неблагоприятное: гипертрофия, изменение в суставах, сахарный
диабет, изменение в сердечно - сосудистой системе.
Неблагоприятно при активном росте опухоли, полиневрите.